1樓:匿名使用者
法洛四聯症(congenital tetralogy of fallot,tof)是右心室漏斗部或圓錐發育不全所致的一種具有特徵性肺動脈狹窄和室間隔缺損的心臟畸形,包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥厚。是最常見的青紫型先天性心臟病,在**先天性心臟中所佔比例接近10%。
病理解剖
本症主要畸形為室間隔缺損,均為大缺損,多為膜周部,左、右心室壓力相等;肺動脈口狹窄可為瓣膜型,或瓣上、瓣下型以右室流出道漏斗部狹窄為最多;主動脈騎跨右心室所佔比例可自15
%~95 %不等;右室肥厚為血流動力學影響的繼發改變,本症常可伴發其他畸形,如同時有房間隔缺損則稱之為法洛五聯症。
病理生理
由於室間隔大缺損(非限制性)左、右心室壓力相等,相當於一個心室向體迴圈及肺迴圈排血,右室壓力增高,但由於肺動脈口狹窄,肺動脈壓力不高甚至降低,右室血流大量經騎跨的主動脈進人體迴圈,使動脈血氧飽和度明顯降低,出現青紫並繼發紅細胞增多症。
臨床表現
主要是自幼出現的進行性青紫和呼吸困難,易疲乏,勞累後常取蹲踞位休息。嚴重缺氧時可引起暈厥,長期右心壓力增高及缺氧可發生心功能不全。患者除明顯青紫外,常伴有柞狀指(趾),心臟聽診肺動脈瓣第二心音減弱以致失,胸骨左緣常可聞及收縮期噴射性雜音。
腦血管意外、感染性心內膜炎、肺部感染為本病常見併發症。
2樓:匿名使用者
法洛四聯症患兒喜蹲踞是因為可以暫時緩解缺氧症狀:由於蹲踞時下肢屈曲,增加體迴圈阻力,使右向左分流減少,從而增加肺血量。此外,下肢屈曲使靜脈迴心血量減少,減輕心負荷使動脈血氧飽和度升高。
所以患兒喜蹲踞。
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