1樓：中國醫藥科技出版社
抗白血病**的第一階段是誘導緩解**，化學**是此階段白血病**的主要方法。目標是使患者迅速獲得完全緩解（cr），所謂cr，即白血病的症狀和體徵消失，外周血中性粒細胞絕對值≥1.5×109/l，血小板≥ 100×109/l，白細胞分類中無白血病細胞；骨髓中原始粒ⅰ型＋ⅱ型（原單+ 幼單或原淋+ 幼淋）≤ 5%，m3 型原粒＋早幼粒≤ 5%，無auer 小體，紅細胞及巨核細胞系列正常，無髓外白血病。
理想的cr 為初診時免疫學、細胞遺傳學和分子生物學異常標誌消失。
達到cr 後進入抗白血病**的第二階段，即緩解後**，主要方法為化療和造血幹細胞移植（hsct）。誘導緩解獲cr 後，體內仍有殘留的白血病細胞，稱之為微小殘留病灶（mrd）。此時，急性白血病體內白血病細胞的數量大約由發病時的1010 ～ 1012/l 降至108 ～ 109/l；同時中樞神經系統、眼眶、**及卵巢等髓外組織器官中，由於常規化療藥物不易滲透，也仍可有白血病細胞浸潤。
為爭取患者長期無病生存（dfs）和痊癒，必須對mrd 進行cr 後**，以清除這些**和難治的根源。
（1）急性淋巴細胞白血病**。隨著支援**的加強、多藥聯合方案的應用、大劑量化療和hsct 的推廣，**急性淋巴細胞白血病的預後已有很大改善，cr 率可達到80% ～ 90%。急性淋巴細胞白血病**方案選擇需要考慮年齡、急性淋巴細胞白血病亞型、**後的mrd 和耐藥性、是否有幹細胞供體及靶向**的藥物等。
①誘導緩解**。長春新鹼（vcr）和潑尼鬆（p）組成的vp方案是急性淋巴細胞白血病誘導緩解的基本方案。vp 方案能使50%的**急性淋巴細胞白血病獲cr，cr 期3 ～ 8 個月。
vcr 主要毒***為末梢神經炎和便祕。vp 加蒽環類藥物（如柔紅黴素，dnr）組成dvp 方案，cr 率可提高至70% 以上，但蒽環類藥物有心臟毒性作用，對兒童尤甚。dnr、阿黴素、去甲氧柔紅黴素（ida）、表柔比星的累積量分別達1000mg/m2、500 mg/m2、300 mg/m2 和900mg/m2 時，心臟毒性風險為1% ～ 10%。
dvp 再加門冬醯胺酶（l-asp）即為dvlp 方案，l-asp 提高患者dfs，是大多數急性淋巴細胞白血病採用的誘導方案。l-asp 的主要***為肝功能損害、胰腺炎、凝血因子及白蛋白合成減少和過敏反應。
在dvlp 基礎上加用其他藥物，包括環磷醯胺（ctx）或阿糖胞苷（ara-c）， 可提高t-all 的cr 率和dfs。成熟b-all 和all-l3 型採用含大劑量（hd）ctx 和hd mtx（甲氨蝶呤）方案反覆短程強化**，總生存率已由不足10% 達到50% 以上。伴有（t 9；22）的急性淋巴細胞白血病可以合用伊馬替尼進行靶向**。
②緩解後**。緩解後強化鞏固、維持**和中樞神經系統白血病（cnsl）防治十分必要。如未行異基因hsct，急性淋巴細胞白血病鞏固維持**一般需3 年。
定期檢測mrd 並根據亞型決定鞏固和維持**強度和時間。l-asp 和hd mtx 已廣為應用並明顯改善了**結果。hd mtx 的主要***為黏膜炎、肝腎功能損害，故在**時需要充分水化、鹼化和及時亞葉酸鈣解救。
大劑量蒽環類、依託泊苷和ara-c 在鞏固**中作用，尤其是遠期療效仍待觀察。
對於急性淋巴細胞白血病，即使經過強烈誘導和鞏固**，仍需維持**。巰嘌呤（6mp）和mtx 聯合是普遍採用的有效維持**方案。
一般控制白細胞在3×109/l 以下，以控制mrd。為預防cnsl，鞘內注射mtx 10mg，每週一次，至少6 次。
**指cr 後在身體任何部位出現可檢出的白血病細胞，多在cr 後兩年內發生，以骨髓**最常見。此時可選擇原誘導化療方案再誘導，如dvp 方案，cr 率可達29% ～ 69%。若選用hd ara-c聯合米託蒽醌（nvt）或其他藥物如氟達拉濱，效果更好。
如**在首次cr 期18 個月後，再次誘導化療緩解概率相對高。但急性淋巴細胞白血病一旦**，不管採用何種化療方案和再緩解率多高，總的二次緩解期通常短暫（中位2 ～ 3 個月），長期生存率<5%。
髓外白血病中以cnsl 最常見。單純髓外**者多能同時檢出骨髓mrd，血液學**會隨之出現。因此在進行髓外區域性**的同時，需行全身化療。
對cnsl 預防有顱脊椎照射和腰穿鞘注兩種方法。顱脊椎照射療效確切，但其不良反應繼發腫瘤、內分泌受損、認知障礙和神經毒性限制了應用。現在多采用早期強化全身**和鞘注預防cnsl 發生，以省略顱脊椎照射，將其作為cnsl 發生時的挽救**。
一旦發生cnsl，未接受過照射者採用hd mtx（或hdara-c）聯合cns 照射，至少半數病例有效；否則可聯合鞘內給藥。
不過，有照射史的cnsl，鞘內給藥的有效率僅30%。要注意此類**的中樞神經毒性（如白質腦病）作用。對於**白血病患者，即使僅有單側**白血病也要進行雙側照射和全身化療。
hsct 對****急性淋巴細胞白血病至關重要。異基因hsct可使40% ～ 65% 的患者長期存活。主要適應證為：
**難治急性淋巴細胞白血病；cr2 期急性淋巴細胞白血病；cr1 期高危急性淋巴細胞白血病：如染色體為t（9；22）、t（4；11）、＋ 8 者；wbc>30×109/l的前b-all和100×109/l的t-all；獲cr時4～6周，cr 後mrd 偏高，在鞏固維持期持續存在或仍不斷增加。
（2）急性髓細胞白血病**。近年來，由於強烈化療、hsct 及有力的支援**，60 歲以下急性髓細胞白血病患者的預後有很大改善，30% ～ 50% 的患者可望長期生存。
①誘導緩解**。
da（3+7）方案：dnr 每日 45mg/m2 靜脈注射，第1 ～ 3 天；每日ara-c 100 mg/m2，持續靜脈滴注，第1 ～ 7 天。60 歲以下患者，總cr 率為63%（50% ～ 80%）。
用nvt 每日8 ～ 12 mg/m2 替代dnr，效果相等，但心臟毒性低。用ida 每日 12 mg/m2 代替dnr，年輕患者中cr 率增加。ida+ara-c+vp16 聯合應用可使年輕急性髓細胞白血病患者獲得80%cr 率。
hd ara-c 方案不增加cr 率，但對延長緩解期有利。劑量增加的誘導化療能提高療程cr 率和緩解質量，但相關毒性亦隨之增加。國內創用hoap 或ha（高三尖杉酯鹼每日3 ～ 6mg，靜脈滴注5 ～ 7 天）方案誘導**急性髓細胞白血病，cr 率為60% ～ 65%。
1 個療程獲cr 者dfs 長，經過2 個療程誘導才達cr 者5 年dfs 僅10%。達cr 所用的誘導時間越長則dfs 越短。2 個標準療程仍未cr 者提示患者原發耐藥存在，需換方案或進行異基因hsct。
急性早幼粒細胞白血病患者採用atra 每日25 ～ 45 mg/m2 口服**直至緩解。atra 可誘導帶有t（15；17）（q22；q21）/pmlrarα融合基因的早幼粒白血病細胞分化成熟。atra ＋化療的cr率為70% ～ 95%，同時降低「維a 酸綜合徵」的發生率和死亡率。
維a 酸綜合徵多見於急性早幼粒細胞白血病單用atra 誘導過程中，發生率為3% ～ 30%，發生機制可能與細胞因子大量釋放和黏附分子表達增加有關。臨床表現為發熱、體重增加、肌肉骨骼疼痛、呼吸窘迫、肺間質浸潤、胸腔積液、心包積液、**水腫、低血壓、急性腎功能衰竭甚至死亡。初診時白細胞較高及**後迅速上升者易發生atra 綜合徵。
**包括暫時停服atra，吸氧，利尿，地塞米松10mg 靜脈注射，每日2 次，白細胞單採清除和化療等。
atra 的其他不良反應為頭痛、顱內壓增高、骨痛、肝功能損害、**與口脣乾燥、**皮炎潰瘍等。急性早幼粒細胞白血病常伴有原發纖溶亢進，合併出血者除服用atra 外，還需抗纖溶**，補充凝血因子和血小板。如有彌散性血管內凝血，可酌情應用小劑量肝素。
對高白細胞的急性早幼粒細胞白血病，也可將砷劑作為一線藥物。砷劑小劑量能誘導急性早幼粒細胞白血病細胞分化、大劑量則誘導其凋亡。**用0.
1% 的as2o3（亞砷酸）注射液10ml 稀釋於5%gs 或ns 250 ～ 500ml 中靜脈滴注3 ～ 4 小時，兒童劑量按體表面積每日6mg/m2，每日一次，4 周為一療程，每療程可間隔5 ～ 7 天，亦可連續應用，連用2 個月未cr 者應停藥。
②緩解後**。誘導cr 是急性髓細胞白血病長期dfs 關鍵的第一步，但此後若停止**，則**幾乎不可避免。**後不行hsct 則生存者甚少。
急性髓細胞白血病緩解後**的特點為：急性髓細胞白血病的cnsl 發生率僅2%，初診高白細胞、伴髓外病變、m4/m5、t（8；21） 或inv（16）、cd7+ 和cd56+ 者應在cr 後做腦脊液檢查並鞘內預防性用藥。國內多數單位在急性髓細胞白血病 cr後仍將cnsl 預防列為常規，鞘內注藥至少1 次，但較急性淋巴細胞白血病預防次數明顯減少；急性髓細胞白血病比急性淋巴細胞白血病**時間明顯縮短，急性早幼粒細胞白血病用atra 獲得cr後採用化療與atra 或砷劑交替維持**2 ～ 3 年較妥。
高危組首選異基因hsct；低危組（不含apl）首選hd ara-c為主的強烈化療，**後再行異基因hsct；中危組強化療、大劑量化療+ 自體hsct 或同胞相合hsct 均可。值得注意的是在屬於中危組的正常核型急性髓細胞白血病中，也存在基因突變，npm1 和cebpa 突變對預後有利，而flt3-itd、mll-ptd 突變等對預後不利。
hd ara-c 方案鞏固強化，每劑ara-c 靜脈滴注3 小時，連用6 ～ 12 個劑量，可單用或與安吖啶、nvt、dnr、ida 等聯合使用。
急性髓細胞白血病用hd ara-c 鞏固強化至少4 個療程，或1 次hdara-c 後行自身hsct，長期維持**已無必要。hd ara-c 的最嚴重併發症是小腦共濟失調，發生後必須停藥。皮疹、發熱、眼結膜炎也常見，可用糖皮質激素常規預防。
因貧困，年55 歲或有併發症不能採用上述**者，也可用常規劑量的不同藥物組成化療方案，每1 ～ 2 個月輪換鞏固維持2 年，但僅約10% ～ 15% 的患者能夠長期生存。
③**和難治急性髓細胞白血病的**。
hd ara-c 聯合化療：對年齡55 歲以下，支援條件較好者，可選用之。
新方案：如氟達拉濱、ara-c 和g-csf±ida（flag±i）。
對於年齡偏大或繼發性急性髓細胞白血病，可採用預激化療：
g-csf 每日300μg 皮下注射，1 ～ 14 天；阿克拉黴素每日20mg，靜脈注射，1 ～ 4 天；ara-c 10 ～ 15mg/m2，每12 小時1 次，皮下注射，1 ～ 14 天。
hsct：除hla 相合的hsct 外，還包括hla 部分相合或半相合的移植。
免疫**：非清髓性幹細胞移植（nst）、供體淋巴細胞輸注（dli）、抗cd33 和cd45 單抗也顯示了一定的療效。
（3）老年急性白血病的**。大於60 歲，由mds 轉化而來、繼發於某些理化因素、耐藥、重要器官功能不全、不良核型者，更應強調個體化**。多數患者化療需減量用藥，以降低**相關死亡率，少數體質好，支援條件佳者可採用類似年輕患者的方案**，有hla 相合同胞供體者可行nst。
怎樣治療急性淋巴細胞白血病
意見建議 你好，這種情況儘量殺滅白血病細胞，清除體內的微量殘留白血病細胞，防止耐藥的形成，恢復骨髓造血功能，減少 晚期的後遺症，建議您及時去醫院就診，願您早日 提問人的追問 2010 4 26 18 14 10謝謝！不是我是我弟弟！吃中藥也有效是嗎？急性淋巴細胞白血病的 回答者 黃紅遠你好，急性白血...
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