1樓：
你好，你的問題是兒童先天性內耳畸形是如何形成的，有哪些症狀？先天性內耳畸形，又稱先天性迷路畸形（congenital malformation of labyrinth）是胚胎髮育早期（胚胎第3-23周）受遺傳因素、病毒感染或藥物及其它不良理化因素影響，致聽泡發育障礙所致，是造成先天性聾的重要原因，其中又以遺傳性聾居多。先天性內耳畸形種類繁多，不易診斷，**困難。
目前主要根據聽力學表現和影像學檢查進行診斷。通過高解析度ct可以看到骨迷路畸形，內耳mri可以顯示膜迷路內水充盈影象，清晰地顯示扁平耳蝸、耳蝸第2圈與頂圈間隔缺損，以及半規管、前庭畸形。近年來應用於臨床的內耳mri三維成像技術可以從不同角度觀察膜迷路形態。
希望我的回答能幫到您。
2樓：立聰堂鹽城二店
您好！兒童先天性內耳畸形是什麼原因引起的，一般臨床有哪些表現？
先天性內耳畸形，又稱先天性迷路畸形（congenital malformation of labyrinth）是胚胎髮育早期（胚胎第3-23周）受遺傳因素、病毒感染或藥物及其它不良理化因素影響，致聽泡發育障礙所致，是造成先天性聾的重要原因，其中又以遺傳性聾居多。先天性內耳畸形種類繁多，不易診斷，**困難。目前主要根據聽力學表現和影像學檢查進行診斷。
通過高解析度ct可以看到骨迷路畸形，內耳mri可以顯示膜迷路內水充盈影象，清晰地顯示扁平耳蝸、耳蝸第2圈與頂圈間隔缺損，以及半規管、前庭畸形。近年來應用於臨床的內耳mri三維成像技術可以從不同角度觀察膜迷路形態。
希望我的回答能夠對您有所幫助！
3樓：
先天性小耳畸形耳，畸形嚴重程度可有很大差異。最嚴重畸形表明無耳，呈現近似耳的最輕的形式，但顯著小於正常。這兩種情況都較少見。
絕大多數小耳畸形，系由皺縮而無耳廓形態的小塊軟骨團，和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構成。
無外耳道和鼓室、且聽骨發育不良，有聽力障礙。先天性小耳並非罕見。據統計其發生率約為1:
20000。單雙側之比約為8:1。
因耳廓位於明顯部位，其形態失常對患兒心理髮育極有影響。**主要有手術修復，施行全耳廓再造術。療效尚好。
臨床表現
1.輕者近似正常耳廓外形，但明顯偏小。
2.嚴重的耳部缺損。只留下違規行為是多餘的，含有軟骨耳垂不發達，有一個轉變。
3.可伴外耳道閉鎖，或同側顏面發育不良。
診斷鑑別
1.先天性病史。
2.耳廓發育畸形，單側或雙側，畸形輕重不一。
3.可與閉鎖，或患側面部發育不良，以及面神經麻痺有關。
4樓：匿名使用者
您好！兒童先天性內耳畸形原因複雜，有遺傳因素，也有孕期胚胎髮育問題，等等，建議到醫院向專業醫生諮詢瞭解。希望我的回答對您有所幫助！
5樓：寶格格
ⅰ度：耳廓的大小、形態發生變化，但耳廓重要的表面標誌結構存在，外耳道狹窄，嚴重時外耳道出現閉鎖
ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀，外耳道閉鎖
ⅲ度：只存留**、軟骨構成的團塊，嚴重者出現無耳。
畸形的**
一、胚胎學
耳廓起源於胚胎第一鰓弓（下頜弓）和第二鰓弓（舌骨弓）。在胚胎第5周，鰓弓的一部分將會發育成耳廓，大致在胚胎第5-9周耳廓發育成形。6個小丘增生融合形成凸起的耳廓，第一鰓裂向內凹陷形成外耳道。
在耳廓的發育階段，胚胎受到遺傳或外界因素影響，容易出現耳廓的多種發育畸形。
二、遺傳學
先天性小耳畸形可以單獨發生，也可以是綜合徵的部分表現，常見綜合有：treacher collins綜合徵，goldenhar 綜合徵，nagar綜合徵，miller綜合徵。
先天性小耳畸形的易感基因定位以及鑑別是目前研究的熱點和難點，但迄今沒有研究結果。
三、流行病學
先天性小耳畸形的發病率文獻報道不盡相同，與人種和地域均有關係。最近的報道在我國的發病率是5.18/10000。
男性多於女性（2：1），以右側畸形較多見，雙側畸形在10%左右。
6樓：海之聲
原因很多，建議到專業的聽力中心諮詢瞭解。
小耳畸形的主要原因是什麼
7樓：北京首大鼻炎專科醫院
您好，小耳畸形為先天性耳廓發育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現為無耳，最輕者呈現近似耳廓的形態，但明顯小於正常。這兩種情況都較少見。
8樓：匿名使用者
先天性小耳畸形，表現為耳廓發育不全、伴有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內耳發育多為正常，通過骨傳導有一定聽力。對於先天性小耳畸形發病原因與機制尚未完全清楚，但其發病更多被認為是遺傳與環境因素共同作用的結果，而非單一因素所致，且胚胎期 5-8 周第一二鰓弓的發育異常被普遍認同為病理髮生的共同作用位點。
綜合國內外對小耳畸形發病高危因素的分析，從母方因素來看：孕期急性疾病母體妊娠前3個月患急**染性疾病(流感)是小耳畸形發生的危險因素。此外，感染風疹、腮腺炎等病毒均有可能導致胎兒畸形。
孕期慢性疾病如糖尿病、高血壓等也具有較強相關性。已證實孕期某些特殊藥物是小耳畸形致畸因素，包括異維甲酸、沙利度胺及部分免疫抑制劑。多產次、高齡妊娠等因素也是高危因素。
在父方因素方面，父親酗酒與吸菸與先天性小耳畸形發病較強相關性。另外，海拔高處較海拔低處有更高的危險度，其相對缺氧的環境不利於胚胎的發育。不同種族、不同地域之間也有差異。
在遺傳因素上，家族性聚集病例發生的概率範圍在 3-34%。很多學者認可小耳畸形的多因子遺傳模式說，包括顯性遺傳和隱性遺傳，且有些家系不遵守孟德爾遺傳法則，這正是小耳畸形發病的神祕所在。
近期研究發現，圍產期葉酸攝入是有效降低發病風險的保護性因素，尤其在非肥胖女性群體效果更明顯。採用三維超聲診斷胎兒小耳畸形，雖然存在一定的漏診率，但提高其檢查次數，能夠一定程度上提高胎兒小耳畸形的診斷概率。
先天性小耳畸形患兒可從5歲左右開始接受耳廓再造手術**，
9樓：嗨嗨嗨嗨再嗨
耳畸形的飲食_北京麗都耳部整形中心
懷孕期間不宜過多服用以下食物，易引起耳畸形。
1.過多的酸性食物
我國民間歷來有用酸性食物來緩解孕期嘔吐的做法，這些方法是不可取的。
研究發現，孕婦過多地食用肉類、魚類、巧克力、白糖等酸性食物，其體液會發生變化，形成一種「酸化」，進一步促使血中兒茶酚胺水平增高，從而引起孕婦煩躁不安等消極情緒。這種不良的消極情緒，可以使母體內的激素和其他有毒物質分泌增加，則是造成胎兒顎裂、脣裂及其他器官發育畸形的一個重要原因。
2.含有弓形蟲的食物
在懷孕早期急**染弓形蟲會導致胎兒腦積水、小頭畸形、腦鈣化、流產、死胎等，新生兒可有抽搐、腦癱、試聽障礙、智力障礙等，其死亡率達72%。
幾乎所有哺乳動物和禽類(如鼠類、豬、羊、牛、家兔和雞、鴨、鵝等)都可以傳染弓形蟲。人類的傳染源主要是這些動物的肉類，如火鍋的燙涮時間過短、燒烤的溫度不夠，肉食的弓形蟲沒有殺死，就有傳染的危險;生肉和熟食共用一個切菜砧板，生肉上的弓形蟲就會汙染熟食。因此，肉類一定要煮熟了再吃，生肉和熟食一定要分開放。
3.豬肝
芬蘭和美國已向孕婦提出了應少吃豬肝的忠告。因為在給牲畜迅速催肥的現代飼料中，新增了過多的催肥劑，其中維生素a含量很高，致使它在動物肝臟中大量蓄積。孕婦過食豬肝，大量的維生素a便會很容易進入體內，對胎兒發育危害很大，甚至會致畸。
維生素a超量幾乎對身體各個部分都會造成損害，包括眼睛、骨骼、血液、**、中樞神經系統、肝臟、生殖和泌尿系統。
寶寶先天性內耳畸形，目前不到一週歲聽力也還正常，以後長大了會聽力不好嘛？
10樓：寧波立聰堂
你好！先天性內耳畸形的程度如何，如何得出一週歲聽力的？如果是自己判斷的是不準確的，建議醫院五官科檢查abr。
如果內耳畸形是指前庭導水管擴張問題，長大後會在感冒等原因的影響聽力持續下降的。建議多觀察多檢查，存在聽力下降要正確面對，以免影響寶寶言語發育。希望我的回答對您有幫助。
11樓：全國連鎖立聰堂
您好，寶寶先天性內耳畸形，目前不到一週歲聽力也還正常，以後長大了會聽力不好嘛？建議定期去醫院做檢查，有問題及時做干預，以免耽誤寶寶的言語發展。希望我的回答能幫助你！
12樓：崑山立聰堂驗配
你好，你的問題是寶寶先天性內耳畸形，目前不到一週聽力正常，以後長大後聽力會不好嗎？先天性內耳畸形，又稱先天性迷路畸形（congenital malformation of labyrinth）是胚胎髮育早期（胚胎第3-23周）受遺傳因素、病毒感染或藥物及其它不良理化因素影響，致聽泡發育障礙所致，是造成先天性聾的重要原因，其中又以遺傳性聾居多。先天性內耳畸形種類繁多，不易診斷，**困難。
目前主要根據聽力學表現和影像學檢查進行診斷。目前尚無有效的**方法。如有殘餘聽力，可佩戴助聽器後進行語言**。
無殘餘聽力或極重度聾的患者經術前評估後可行人工耳蝸植入。人工耳蝸植入是目前解決重度、極重度先天**音神經性聾聽力重建的唯一手段。希望我的回答能幫到您。
13樓：立聰堂鎮江店
研究感音神經性聾患兒的顳骨影像學及聽力學表現,分析內耳畸形的型別及其發生率。方法：對確診為感音神經性聾患兒行顳骨ct和內耳水成像檢查,對影像學及聽力學表現進行回顧性分析。
結果：590例感音神經性聾患兒中125例（232耳）存在內耳發育畸形。重度聾以上患耳的內耳畸形率約佔21.
71%,中度聾以下患耳的內耳畸形率12.85%。聽力正常耳的內耳畸形率13.
59%。結論：顳骨ct及mri檢查對了解內耳畸形有重要意義。
內耳畸形多為雙側,聽力損失多為極重度,耳蝸前庭畸形、前庭水管擴大較為常見。感音神經性聾患兒中,重度聾以上患耳的內耳畸形率較中度聾以下患耳的內耳畸形率高,聽力正常耳亦可存在內耳畸形。
14樓：立聰堂蘇州店
您好，先天性內耳畸形種類繁多，不易診斷，**困難。目前主要根據聽力學表現和影像學檢查進行診斷。目前尚無有效的**方法。
寶寶目前的聽力正常是蠻好的。建議還是需要定期檢查聽力，如果發現有聽力下降的情況，建議及時佩戴助聽器進行語言**。如果後期有聽力急劇下降到重度或者極重度的情況，建議及時進行人工耳蝸的植入，它目前解決重度、極重度先天**音神經性聾聽力重建的唯一手段。
15樓：立聰堂泰州店
您好，建議定期去醫院或專業的助聽器驗配中心做聽力檢查，做到健康監察，定期檢查有利於及時發現，兒童聽力損失最好是早發現早干預，為了孩子以後的健康成長，希望我的回答能幫到您。
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