1樓：皓月千里長空
硬皮病**：穆榮醫典專家團。
北京大學第三醫院主任醫師。
北京大學第三醫院風溼免疫科主任，亞太風溼聯盟教育委員會委員，北京免疫學會常務理事。
以上內容由穆榮主任醫師參與編審。
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**。穆榮醫典專家團。
北京大學第三醫院主任醫師。
北京大學第三醫院風溼免疫科主任，亞太風溼聯盟教育委員會委員，北京免疫學會常務理事。
硬皮病的**尚在探索中，目前研究認為，遺傳、感染、化學物質等因素可能會與本病有關。
基本**。硬皮病的發病機制目前尚不明確，一般認為可能與下列因素有關。
遺傳因素。目前研究顯示，硬皮病與hla－ⅱ類基因相關。
免疫因素。b細胞、th2、th17等多種免疫細胞和炎性因子可能參與發病過程。
感染因素。反覆慢**染可能參與了硬皮病的發病過程，某些病毒感染可能與之相關，例如人鉅細胞病毒（hcmv）、eb 病毒（ebv）等。
化學物質。長期接觸矽塵和某些化學物質，如聚氯乙烯、甲醛、環氧樹脂、二氧化矽等可能誘發硬皮樣病變和內臟纖維化損害；
藥物中的博來黴素，能誘發動物的**和內臟纖維化；
紫杉醇、秋水仙鹼、可卡因等也可能誘發系統性硬化病。
2樓：匿名使用者
引起硬皮病的發病原因有很多，有可能是遺傳性的因素，環境的因素，比如說化學性的物質，病毒的感染，體液免疫的異常細胞的異常，環境的因素，硬皮病是風溼免疫疾病裡面非常難以**的一種疾病，要及時的到醫院進行檢查，找出具體**來進行針對性的**，縮短**的時間。
什麼是硬皮病？
3樓：網友
硬皮病分為系統性和侷限性的硬皮病，侷限型一般有斑狀，帶狀和點滴狀的損害。
而系統性硬性硬皮病分為肢端型和瀰漫型，他們有共同的表現，通常分為水腫硬化和萎縮三個時期。
水腫期，**緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫偏低。硬化期**變硬，表面有蠟樣光澤，不能用手指捏起。
萎縮期是指**萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織和肌肉也發生萎縮及硬化，緊貼於骨骼，指端及關節處易發生頑固性的潰瘍，並且患者可能會出現少汗毛髮脫落現象。
4樓：泉暢然
概述。硬皮病是一種以**硬化和萎縮為特徵的結締組織病。
是否醫保。是。
就診科室。風溼免疫科、**科。
別名。系統性硬化症。
臨床症狀。主要表現為雷諾現象、乏力、**硬化、肌肉骨骼痛等。
危害。硬皮病不僅會造成**上的損害，還會累及消化、骨骼等系統，嚴重者出現腎性高血壓危象。
併發症。腎危象等。
檢查。生化檢查、血常規、血沉、x線拍片、食管鋇餐檢查等。
診斷。ana陽性對診斷本病具有重要意義。
**原則。採用擴血管、抗纖維化、免疫抑制與免疫調節等對症**。
**性。積極**有利於防止疾病進展，幾乎所有病人最終均有內臟受累。
飲食建議。飲食宜清淡，以細軟易消化的食物為宜，少食多餐，避免辛辣過冷過燙的食物。
重要提醒。本病**時間長，需繼續服藥，詳細瞭解藥物的用法、用量及注意事項，嚴格遵醫囑用藥，不可擅自減量或停藥，以免**。
5樓：陽光趙大地
硬皮病是一種慢性的**炎性，變性，增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特徵的結締組織病，不僅會對**上造成損害，還會累積一些其它，累及消化，骨骼等。
6樓：在盧溝橋寫歌的小飛象
硬皮病是什麼？硬皮病是一種以**炎症、變性、增厚和纖維化今兒櫻花和萎縮為特徵的結締組織病，此病可以引起多系統損害。
硬皮病是一種什麼疾病？
7樓：來自南雁蕩山寬巨集大量的鯨鯊
硬皮病是一種**和臟器結締組織發生纖維化、硬化、萎縮的自身免疫性結締組織病，是風溼病的一種，分為侷限性的硬皮病和系統性的硬皮病兩大類。
**硬化是硬皮病的最主要表現，但不一定是最早出現的症狀，很多病人在**出現硬腫，之前會有長期的雷諾現象，也有一些患者是因為心臟、肺臟或者消化道的表現為首發表現而就診。
硬皮病的症狀？
8樓：晴天便好
硬皮病的症狀表現：
1、侷限性硬皮病。侷限性的硬皮病它的皮損有斑狀、帶狀和點狀的損害。
第。一、斑狀損害，斑狀損害可以發生在身體的各處，皮損是單發的或者多發，初起時為淡紅色、略帶水腫的斑塊，邊界清楚，以後逐漸硬化，表面光亮，呈蠟樣的光澤，時間久以後區域性發生萎縮，呈羊皮紙樣，表面色素加深或者色素脫失，其上的毛髮脫落，乾燥無汗。
第。二、帶狀損害。帶狀損害好發於前額、四肢，皮損呈帶狀的硬化萎縮斑，患處凹陷，像刀砍狀，其上頭髮脫落。
第。三、點狀損害，點狀損害比較少見，好發於軀幹部位，皮損為多個白色或象牙色的圓形斑點，質硬，後期質變軟。侷限性硬皮病沒有明顯的自覺症狀，少數患者可出現區域性的**發脹、發緊感。
2、系統性硬皮病的症狀。系統性硬皮病分為肢端型和瀰漫型，它的早期表現是雷諾現象，雷諾現象就是手指發涼、蒼白或者青紫色。
第。一、肢端型。肢端型佔大多數，它的表現是手指腫脹發亮，逐漸發展造成皮紋消失和**的硬化，手指逐漸變細，並且逐漸向上臂、面部、軀幹發展，到了病的晚期，出現**萎縮、變薄，損害處的**沒有汗，毛髮脫落，面部受到侵犯的時候，**緊繃變薄，表情喪失，像戴了一個假面具一樣，鼻頭變尖，口唇有放射狀的溝紋，並且張口困難，病程久的患者可以出現**的鈣化、壞死和潰瘍；
第。二、瀰漫型。瀰漫型比較少見，一般都是從軀幹部位開始發病，向四肢和麵部發展，常見雷諾現象和鈣化，病情進展比較快，預後較差。
第。三、系統性硬皮病還伴有一些內臟的受累，各個內臟器官均可受累，消化道和肺臟受到的損害比較多見。消化道的損害主要是侵襲食管，吞嚥困難，有燒灼感。如果侵襲胃腸道就會有嘔吐、腹脹、腹痛、腹瀉或者便秘。
呼吸道受累表現為肺組織廣泛的纖維化而導致呼吸困難。
9樓：迷途羔羊
可能很多人並不知道硬皮病，硬皮病是一種以**炎性、變性、增厚和纖維化進而硬化和萎縮為特徵的結締組織病，這種病可能引發多系統的損害，不能輕易忽視。除了出現**、指（趾）動脈、滑膜等退行性病變外，還有可能會影響到消化道、心臟、腎和肺等內臟器官。
那麼，硬皮病究竟是怎麼發生的呢？硬皮病的發生，不是毫無徵兆的。目前為止，硬皮病的具體發病原因還不是非常明確，因此，日常生活中，一定要注意環境的變化，特別是在接觸一些化學物品的時候更要小心。
雖說硬皮病的具體發生原因尚不明確，但其可能在遺傳、環境因素、細胞及體液免疫異常和女性激素等因素的作用下，致使成纖維細胞合成並分泌膠原增加，從而導致**和內臟纖維化。同時，還要考慮化學物質或病毒感染等因素，常暴露在二氧化矽下工作的人群患這種病的危險性也相應增高。
總而言之，患上硬皮病，有以下幾大原因：
1.遺傳。在硬皮病患者中，某些hla-ⅱ類抗原表達相對於常人而言明顯增高。
2.化學品和藥物。一些生活中比較常見的化學品和藥物，如聚氯乙烯、二氧化矽、有機溶劑、博萊黴素、環氧樹脂、l色氨酸以及噴他佐辛等，都有可能誘發硬皮和內臟纖維化。
3.免疫異常。硬皮病存在於體液免疫和細胞免疫異常的情況下，在患者的血清中，可以查到特異性抗scl-70自身抗體。一定程度上，這也說明了硬皮病的發生與免疫紊亂有密切的關係。
4.結締組織代謝異常。硬皮病是一種結締組織病，它的特徵性改變使體內的膠原產生過多，**中膠原的含量也明顯增多。
5.細胞因子作用。某些細胞因子也會參與本病的發病，比如表面**生長因子、轉化生長因子以及血小板衍生生長因子等。
6.血管異常。大多數硬皮病患者都一定程度上表現出雷諾現象，在病理學上表現為小動脈和微血管內膜增厚、管腔狹窄或閉塞的情況。
10樓：正在輸入
硬皮病的常用**有：1、免疫異常：本病存在體液免疫和細胞免疫異常，在患者血清中可查到特異性抗scl-70自身抗體。
3、細胞因子的作用：某些細胞因子參與本病的發病，如轉化生長因子、表皮細胞生長因子，血小板衍生生長因子等導致了角質細胞的變異。4、遺傳因素：
根據部分患者有明顯家族史，在重症患者中hla-b8發生率增加及患者親屬中有染色體異常，認為遺傳型別的特徵可能在x染色體的顯性等位基因上。5、感染因素、不少硬皮病患者發病前常有急**染，包括咽峽炎、扁桃體炎、肺炎、猩紅熱、麻疹、鼻竇炎等。在患者的橫紋肌和腎臟中曾發現副粘病毒樣包涵體。
你可以根據自己的情況找到**。
硬皮病是怎麼引起的？
11樓：網友
硬皮病的**在我們現在醫學有些也不太明確。
1.但是大致有可能是因為遺傳的因素。如果硬皮病當中有這個家族史的，那麼它的患病率就非常高，比正常人的要高。
2.環境的因素，如有個病毒的感染，或者是接觸到了某些化學物質。
3.女性的激素，女性的一個激素分泌異常，也很容易硬皮病。
4.細胞以及體液免疫異常等因素的作用下，呈現為合成分泌這個膠原正佳，導致了**和內臟的纖維化。那麼最容易最、危險的這個因素還是屬於這個化學物質的接觸或者是一個病毒感染因素，而導致的這個硬皮病。
所以在工作中有些接觸的化學物質比如說二氧化矽，他的一個發病危險性就比較高。
12樓：匿名使用者
硬皮病目前醫學上不能明確發病的**，可能與以下幾個因素有關：
一是遺傳。在硬皮病患者中，某些抗原表達較常人明顯增高。二是化學品與藥物導致。
如聚氯乙烯、有機溶劑、矽、二氧化矽等都可能誘發硬皮與內臟纖維化。三是免疫異常。患者存在體液免疫和細胞免疫異常。
四是結締組織代謝異常。特徵性改變是膠原產生過多，**中膠原含量明顯增多。
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