什麼是最常見的原發性b細胞免疫缺陷病

時間 2021-08-14 22:09:57

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原發性b細胞免疫缺陷的常見疾病有:先天性無丙種球蛋白血癥(bruton綜合徵)、選擇性iga缺陷、伴igm增多的免疫球蛋白缺陷病、選擇性igg二亞類缺陷等。

免疫缺陷病是由先天性免疫系統發育不良或後天損傷因素而引起免疫細胞的發生、分化增殖、調節和代謝異常,並導致機體免疫功能降低或缺陷,臨床上表現為易發生反覆感染的一組綜合徵。

原發性免疫缺陷病是指免疫系統的器官、細胞及分子等構成存在缺陷,免疫反應發生障礙,導致的一種或多種免疫功能缺損的病症。因為抗感染功能低下,並容易發生反覆嚴重的感染,同時可伴有自身穩定和免疫監視功能的異常,使合併自身免疫性疾病、過敏性疾病及惡性腫瘤的機率增加。

但是其確切發病率還不清楚,估計至少有1500種原發性免疫缺陷病,人群中的發病率為1/500-1/2000,王教授表示如果不是所有的人,至少也是大多數人至少罹患一種原發性免疫缺陷病。

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繼發性免疫缺陷。常由多因素參與引起,包括感染(風疹、麻疹、麻風、結核病、鉅細胞病毒感染、艾滋病病毒感染、球孢子菌感染等)、惡性腫瘤(霍傑金病、急性及慢性白血病、骨髓瘤等)

自身免疫性疾病(系統性紅斑狼瘡、類風溼關節炎等)、蛋白丟失(腎病綜合徵、蛋白丟失性腸病)、免疫球蛋白合成不足、淋巴細胞丟失(因藥物、系統感染等)以及其他疾病(如糖尿病、肝硬變、亞急性硬化性全腦炎)和免疫抑制**等。

繼發性免疫缺陷病可以是暫時性的,當原發疾病得到**後,免疫缺陷可恢復正常,也可以是永續性的。繼發性免疫缺陷常由多因素參與引起,例如癌腫伴發的繼發性免疫缺陷病可由於腫瘤、抗癌**和營養不良等因素所致。

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