進行性肌營養不良

時間 2022-10-21 11:20:02

1樓:匿名使用者

進行性肌營養不良是一種原發於肌肉由遺傳因素所致的緩慢進行的遺傳性變性疾病。該病多發於兒童,男性多於女性。多因以走路延遲,動作笨拙,步履搖晃,起蹲或上下樓梯困難引起家長注意。

該最初多誤診缺乏維生素d及鈣等微量元素引起的軟骨病。

臨床表現

主要表現為緩慢起病、逐漸進展的肌肉無力和萎縮。

1、 四肢肌肉對稱性無力和萎縮,行走緩慢跌倒不易爬起,上下樓困難費力,腳跟不能著地。走路時呈典型的鴨子步型。

2、小腿肌肉發涼、發硬、粗大。主要**:顯性或隱性遺傳或基因突變性別及好發年齡:

10歲以下多見,男性多於女性主要症狀:多近體端肌萎縮,遠端假性肥大無力,鴨步、突腹、足尖走路、翼狀肩.gowers症陽性主要病理變化:

肌細胞退行性變,壞死,脂肪細胞及結締組織增生,肌細胞內dys缺失或異常。

2樓:靈洲迪

進行性肌營養不良是一種遺傳性骨骼肌進行性無力和萎縮,隨著患兒年齡增長和病情發展,最終導致運動功能喪失。本病比較常見的型別為假性肥大型,發病緩慢,一般在5歲-6歲以前開始發病。剛開始發病時患兒常可感覺下肢無力,走路搖擺如鴨形步態,容易跌倒。

上樓梯困難為本病早期症狀之一,由於大腿部肌肉無力,必須一手扶著樓梯的欄杆,一手按壓大腿,以輔助膝髖關節伸直。在本病的發展中期有個特殊徵象稱為「gower」徵,就是當患兒由仰臥位站立起來時,必須先翻身成腹臥位,再屈曲膝關節及髖關節,並用手支起軀幹成腹跪位,然後用雙手及雙腿共同支援軀幹,再用手按壓膝部以輔助股四頭肌力量的不足,身體就像深鞠躬的姿勢;再後將支援膝部的兩手,逐漸沿大腿前方上移,以幫助伸軀幹,最後達於直立位置。病兒在初期尚能平地行走,以後因跟腱攣縮,使兩足下垂,此時病兒行走困難。

到了晚期,病兒的下肢、軀幹、髖、肩部肌肉均萎縮,同時前臂多因肌攣縮而發生屈曲畸形。

肌營養不良如何較好的進行治療,肌營養不良怎麼治比較好呢?

肌營養不良對於病人比較可怕,早期症狀不是很明顯,肌營養不良 方法有手術 物理 還有西藥 在手術 過程中容易出現意外,而且費用特別高 恢復比較緩慢 疼痛感特別強,容易導致病人自身免疫力降低,病情 率較高容易導致久治不愈,風險會比較高。但是物理物理 在臨床上只能起到輔助 的作用,療程時間長 見效比較慢。...

肌營養不良應該如何飲食調理,肌營養不良怎樣調理?

腎為先天之本,藏精,主骨生髓。腎藏元陰元陽。若先天稟賦不足,腎臟虛虧,精血不足,骨失所養,則骨枯而髓空,症見足不任身,腰脊不舉,生為骨痿。辨證論治,脾腎兩虛。2 脾胃為後天之本,為氣血津液生化之源,主肌肉 四肢。脾胃虛則五臟無所稟,水谷精微不能達於四肢 肌肉而成痿。若先於腎臟之元陽不足,致命門火衰,...

肩肱肌進行性肌肉營養不良能看好嗎

患上進行性肌營養不良能活多久?強肌生髓復原湯專家說到,進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病,以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現,一般檢查肌酸激酶 肌電圖或者做肌肉活檢都是可以查出病情的。該病若不及早加以控制,是會危及患者生命的。當然,我們應該知道,不同型別的進行性肌營養不良症...