1樓:秀乞群群
良性組織細胞增加並伴嗜血現象,多見於淋巴結的淋巴竇和髓索、肝竇、門靜脈、脾臟的紅髓和骨髓。在急性期,該病與白血病、惡性組織細胞增生症、傳染性單核細胞增生症等病相似,且並非所有病例第一次骨穿即能發現嗜血細胞,有時需多部位穿刺才能確診。
骨髓多增生活躍,粒系統所佔比例降低,中性粒細胞可見毒性變。
幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。
單核巨噬系統增生活躍,常》10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。巨核細胞大致正常。
2樓:
你好,噬血細胞綜合症是血液內科一種少見的疾病.**可能是感染、藥物或腫瘤引起的.感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症,多發於兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象。
患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,原發病**好後多可自愈。患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。
至於能活多久很難定斷。
噬血細胞綜合症
3樓:匿名使用者
噬血細胞綜合症的表現:
1.高燒10天以上
2.肝脾增大
3.全血項降低(通常是先體現在血小板降低)
我兒子15個月時也檢查出噬血細胞綜合症,他是eb病毒感染造成的,因為孩子的免疫力比較低,當時在瀋陽醫大二院附屬盛京醫院**的,醫生說這個病**率很低,我和愛人商量還是決定治。只能用化療的方式治。當時用的化療藥是威猛,激素用的是米樂鬆。
每週用一次化療藥,我兒子用了兩個禮拜之後,血項基本恢復正常,第三個星期化療藥減量,然後就停藥了,但是醫生說這個病容易**,所以我的心裡負擔一直非常重,但是我兒子在這之後又發燒兩次,都沒什麼問題,他現在18個月。
這個病要全國三甲類醫院驗血才驗得出,而且必須做骨穿才能確診,因為是血液病,所以只能骨穿才能確診。
我不是醫生,但是我是患者家屬,我認為,現在醫生對這個病沒有什麼信心,但是家長一定要有信心,這個病的**率低很大程度上是因為很多人放棄**。我兒子在兒科重症監護室待了5天才確診這個病,當時他已經很重了,血小板只剩下40多了,肝脾很大,醫生相當沒有信心,我差點也放棄**,多虧醫大二院的兒血病房郝主任了,現在也謝謝他。
這個病如果不治的話,很快呀,醫生說有的只能活一個禮拜,你要有信心,其實很多病發生在不同的人身上,結果都不一樣,因為每個人自身的免疫力和對藥的反應都不同,我有跟你一樣的經驗,那個過程太痛苦了,但是還要堅持,家長堅持了,孩子才有希望。
衷心祝福你的孩子早日**。
4樓:慎穹公冶涵意
你已經住院**了,而且住在三甲醫院裡。請把你的這些問題直接問你的主診大夫吧。他們是最直接瞭解你的病情的,應該比我們不瞭解具體病情的更有發言權。
得了噬血細胞綜合症應該怎麼**
5樓:匿名使用者
噬血細胞綜合症,不是遺傳性疾病。這種疾病是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生,是血液內科一種少見的疾病.**可能是感染、藥物或腫瘤引起的.
噬血細胞綜合症多發於兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。血小板常減低。
簡單來說就是由於感染病毒,或是因為用藥不當,以及體內有腫瘤(對於小孩來說腫瘤機率低)等,很可能是由於感冒或者是小型傷口感染.嬰幼兒感染後由於自身抵抗能力弱.調節不當.
致使 單核-巨噬細胞增生(一種機體重要的免疫細胞清除病毒 腫瘤細胞等)而且對自身血細胞發生攻擊並消除. 使得嬰兒貧血導致死亡. 較大的有血液專科的醫院均可以**,但是目前無哪一家醫院能保證百分之百**該病.
**費用較高。
噬血細胞綜合症的**
原發性hps或**不明未檢出明顯潛在疾患者除加強支援**和併發症的**外,目前尚無特效**,根本性**是同種異體造血幹細胞移植。繼發性hps應作**探索,**應以基礎病與hps並重。
家族性噬血細胞綜合徵
a.化學**:常用的化療藥物有細胞毒性藥物,如長青花鹼或長春新鹼與腎上腺皮質激素聯用,亦可應用反覆的血漿置換,或vp16或vm26與腎上腺皮質激素合用。
有的應用vp16、腎上腺皮質激素,鞘內注射氨甲煤呤(mtx)及頭顱照射**取得良好效果。有的主張在緩解時,應用上述藥物小劑量維持**。
b.免疫**:有人用環胞菌素a**家族性hps取得滿意效果,同樣,用抗胸腺細胞球蛋白(atg)亦可誘導緩解。
c.造血幹細胞移植:儘管上述化療可使病情緩解,有的可緩解9年,但仍不能**家族性hps。
fisher等(1986)首先報告用骨髓移植**家族性hsp患者,在2023年上海舉行的國際小兒血液腫瘤學術研討會上,日本學者imashukn報告5例由 ebv所致的 hps,應用造血幹細胞移植,隨後用環胞菌素a加vp16,大大改善了本病的預後。
d.**方案:國際組織細胞協會2023年提出一個**家族性hps的方案(hlh94):地塞米松每日10mg/m2 與 vp16每週 150mg/m2,連用 3周,第4周起減量,第9周起vp16每2周用藥1次,並加用環胞菌素a每日5~6mg/kg口服,共用1年。
有神經症狀者,前8周每2周鞘內注射mtx1次。如果是家族性hps,爭取做異基因造血幹細胞移植。如果為非家族性hps,則在8周**後根據病情停止**。
繼發性噬血細胞綜合徵
繼發性hps針對**進行相應**。對hps或高細胞因子血癥的**對策為: ①類固醇**或大劑量甲基強的鬆龍衝擊;
②靜脈滴注大劑量丙種球蛋白(多用於vahs);
③抑制t細胞活化的特異性抑制劑環孢菌素a或聯用g-csf**vahs,或抗胸腺細胞球蛋白;
④直接拮抗細胞因子的抗tnf抗體和il-1受體拮抗劑;
⑤為抑制或減少淋巴因子的**源可採用化療。包括chop、chope方案或緩慢靜滴長春新鹼。屢已報道應用依託泊甙(vp16)**原因不明的重症hps、ebv-ahs或lahs奏效。
預後分析表明,對於不易與mh鑑別的hps患者啟用化療是必需的;
⑥骨髓掃蕩性(**性)**和異基因骨髓移植(allo-bmt)或外周血幹細胞移植**fhl或耐化療的lahs或ebv-ahs病例,優於常規化療和免疫抑制**。 腫瘤相關性噬血細胞綜合徵**方案決定於疾病的型別,如hps發生於**前的免疫缺陷患者,則**主要是抗感染及抗腫瘤;如果hps發生於化療後,而腫瘤已緩解則應停止抗腫瘤**,同時抗感染,加用腎上腺皮質激素及vp16;對進展迅速的mahs則應針對細胞因子所致的損害進行**,可用前述 hlh94方案。
嗜血細胞綜合症能治好嗎-百度
6樓:姓從蓉祕素
嗜血細胞綜合徵可分為原發生和反應性,潛在疾患可為感染、腫瘤、免疫介導性疾病等,由於噬血細胞增多,加速了血細胞的破壞。
幫你在網上當了2個診斷標準
1發熱;2肝脾腫大;3血細胞減少(外周血二或血三系細胞減少),其中血紅蛋白<90g/l,血小板<100
x109/l,中性粒細胞<1.ox109/l;4高甘油三醋血癥和/或低纖維蛋白原血癥;5骨髓、脾或淋巴結可見噬血細胞但無惡性表現。
i)發熱超過1周,熱峰》38.5'c;(2)肝脾大伴全血細胞減少,累計》=2個細胞系;(3)骨髓增生減少或增生異常,嗜血細胞佔骨髓有核細胞》2%;(4
)肝功能異常,血乳酸脫氫酶》10
00u/l或》正常均值+3s
現在好像這個病打的有點濫了,找不出**,看到幾個吞噬細胞就是
感染性嗜血細胞綜合症是一種與急性病毒感染有關的良性噬血組織細胞增生症,多發於兒童,其特點為單核-巨噬細胞增生活躍,並有明顯的吞噬紅細胞現象。患者多有明顯高熱,肝、脾和淋巴結腫大,原發病**好後多可自愈。患者有貧血現象,白細胞明顯減少,分類可見淋巴細胞明顯增高,易見異淋。
血小板常減低。
骨髓多增生活躍,粒系統所佔比例降低,中性粒細胞可見毒性變。幼紅系統增生多正常,淋巴系統比例亦未見明顯改變,可見異淋。單核巨噬系統增生活躍,常》10%,巨噬細胞大小為20~40微米,或更大,胞漿豐富,吞噬多個成熟紅細胞,或幼紅細胞或血小板等。
巨核細胞大致正常。
從症狀看還要排除下過敏性紫癲.
1.結合臨床表現和實驗室檢查結果,我更傾向於嗜血細胞綜合徵,可能為病毒感染相關性,仔細看看血片能否見到異形淋巴細胞。如果比例在臨界值,你就保守一點,報「不除外嗜血細胞綜合徵,請結合臨床考慮」。
2.關於嗜血細胞綜合徵骨髓象中嗜血細胞比例的問題,我認為不能對2%認得太死,因為嗜血細胞體積較大,推片時易於推至片尾和邊緣,所以按常規體尾交界處分片法,可能比例較低,但片尾和邊緣可能較多,我認為應該縱觀全片,只要片尾和邊緣嗜血細胞明顯增多,甚至成堆分佈,即使體尾交界處比例達不到2%,依然可以診斷,我就下過這樣的診斷。
7樓:
你好,嗜血細胞綜合症在血液科也非常常見,這類疾病通常是有誘因的,一般情況下是因為重度的感染或者患者本身就患有某一些惡性腫瘤,如肝癌,肺癌,白血病,淋巴瘤等一些常見的惡性腫瘤從而才導致機體的單核巨噬細胞異常的活化,最終導致嗜血細胞綜合徵的發生。像這類疾病它的預後主要取決於它的誘因,如果是感染導致的嗜血細胞綜合症,我們在控制嗜血的同時也要積極的去抗感染**,消炎**,那麼像這類患者預後是比較好的,通常是可以治好的。
如果是惡性腫瘤所導致的嗜血細胞綜合徵,這類患者的預後是比較差的,因為惡性腫瘤它是沒有辦法治好的,像這類疾病如果導致的嗜血細胞綜合徵也是沒有辦法治好的。
8樓:匿名使用者
嗜血細胞綜合徵是一組由多種原因引起的體內組織細胞增生併吞噬白細胞、有核或成熟紅細胞或血小板等。
**此病,建議中西醫結合**,首先要對症支援**,貧血、血小板嚴重者輸血、輸血小板**,感染者積極抗感染**。然後應用中藥從整體來**此病。
相對來說,此病屬於難治性疾病,需要長期積極**。
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