1樓：陽光趙大地
結節性硬化症多在兒童期發病，男性多於女性，呈常染色體顯性遺傳，散發病例也比較多見。結節性硬化症的典型臨床特徵為面部**血管瘤、癲癇發作和智慧減退等，有部分患者還可合併骨骼病變以及其他內臟損害，如肺淋巴管平滑肌脂瘤等。結節性硬化症的**主要給予西羅莫司**，西羅莫司可抑制mtor通路過度活化而控制細胞增殖，對腦室管膜下鉅細胞星形細胞瘤、肺淋巴管平滑肌脂瘤有比較好的療效。
結節性硬化症的對症**包括控制癲癇發作、降低顱壓減輕腦水腫等**。嬰兒痙攣可以使用acth**，腦脊液迴圈受阻可考慮給予手術**，面部皮脂腺瘤可以使用美容**。結節性硬化症的患者預後一般比較良好
2樓：草沒味
結節硬化症發現孩子發病，有疼痛，發燒的等的情況
3樓：ccc菜辣椒
結節性硬化症又稱bourneville病、epiloia病，是源於外胚層的器官發育異常所致病變累及神經系統、**和眼，也可累及中胚層、內胚層器官如心、肺、骨、腎和胃腸等。本病常侵犯多個臟器及組織，任何器官或組織幾乎均可受累。臨床表現因病變部位的不同而複雜多樣，可出現腎衰竭、心力衰竭、癲癇持續狀態、呼吸衰竭等併發徵。
臨床以面部血管纖維瘤、癲癇發作及智慧減退為臨床特徵。本病是常染色體顯性遺傳，但散發病例亦不少見。
4樓：向來緣淺
你可以檢查按照以下兩個方面觀察1.**損害，特徵是口鼻三角區有呈現淡紅色或紅褐色的針尖至蠶豆大小的堅硬蠟樣丘疹，按之稍褪色。2.
神經系統損害，癲癇為本病的主要神經症狀，發病率佔70%～90%，早自嬰幼兒期開始，發作形式多樣，可自嬰兒痙攣症開始，至部分性局灶性或複雜性發作、全面性大發作。
5樓：不想想太多
結節硬化症多發於兒童。男性要比女性多發，是一種常染色體顯性遺傳性疾病，主要和遺傳因素有關。
常見的臨床症狀考慮會有導致情緒不穩、行為幼稚、容易衝動，或者有存在思維紊亂，有一部分患者有存在性格改變，甚至有可能會出現癲癇狀態，有一部分患者有存在多指畸形，或者出現腎囊腫、心臟橫紋肌瘤等併發症，也有一部分患者有存在皮下結節，或者有存在出現室膜下結節。
對於這種疾病，目前並沒有特殊有效的**手段，只能對症支援**延緩病程的進展，同時，需要給予營養支援**。
6樓：花未開
最佳答案：結節性硬化症,發病的年齡是不明確的,可能在任何年齡段都有發病的可能 結節性硬化症是一種由顯性家族所有人遺傳的神經**綜合徵,涉及人體其他...
7樓：應涵忍
現在情況怎麼樣了呢？
結節硬化症最早幾歲發病？
8樓：
個體差異不同，發病年齡不同，因人而異
9樓：亢樂悅
結節性硬化症，發病的年齡是不明確的，可能在任何年齡段都有發病的可能，結節性硬化症是一種由顯性家族所有人遺傳的神經**綜合徵，涉及人體其他器官，對患者危害極大。如果你想把影響降到最低，你必須注意積極**，因為這種疾病本身無法**。
結節性硬化症發病年齡？好發人群?
10樓：匿名使用者
結節性硬化症（tuberous sclerosis complex，簡稱 tsc）又稱 bourneville-pringle 綜合徵（bourneville-pringle syndrome）,bourneville 病，是一種多系統受累的常染色體顯性遺傳病。**、腦、眼睛、口腔、心臟、肺臟、腎臟、肝臟和骨骼等多部位器官發生良性錯構瘤，主要表現為癲癇、智力障礙、**白斑和麵部血管纖維瘤等症狀；約 1/3 成年女性患者出現肺部淋巴管肌瘤病（lam）。**原則為特異性**和綜合**[1][2]。
結節性硬化症（tsc）是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵，也有散發病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、**、周圍神經、腎等多器官受累。
致病機制為是腫瘤抑制基因 tsc2 失活突變，少數患者有 tsc1 失活突變導致多系統受累。
tsc 的主要症狀為癲癇、智力障礙、**白斑和麵部血管纖維瘤等。
本病的**原則為特異性**和綜合**。
發病率約為 1/6000 活嬰，男女之比為 2：1[3]。
預後：目前尚缺乏有效手段**本病，也無法準確**疾病的病程和嚴重程度，但經過嚴密的監測和適當的**，患者壽命可不受影響。
11樓：幹詩葵
現在而言還是發病比較高的。必須及時**,雖然目前用於**該病的醫療技術並不尤其好,但很難從根本上徹底**該病,並且沒有辦法確定病程的嚴重程度,但及時**可以減輕該病的進一步惡化。還有許多病人接受積極**和密切監測。
雖然疾病尚未完全**,但預期壽命並未受到影響,因此積極**非常重要。
結節性硬化症發病順序？
12樓：伊蘇9汪汪汪汪
結節性硬化是一種自身免疫性疾病,對身體的影響是很大的,可能會出現了,身體的**硬結,可以發生在鼻子兩側和鼻子部位,所以對身體是有一定影響的,對於結節性硬化
結節性硬化症是大病嗎?孩子是結節性硬化
13樓：妮妮小樂園
事實上，結節性硬化病是大病，這種病症會導致患者出現智力下降、癲癇、青光眼、腎囊腫、骨質硬化等等病症，而且這種病症暫時還沒有發現有效的**方法，所以被診斷出結節性硬化病之後需要儘快**，以維持壽命。
14樓：請叫我王老大
結節性硬化症還算是不小的病的，很可能會導致智力退化或者癲癇**病等等
15樓：匿名使用者
結節性硬化的患者，很多從嬰兒期就開始出現癲癇，有1/3的會出現嬰兒痙攣，嚴重影響患兒的智力。癲癇發作僅僅是結節性硬化眾多表現裡的一個，結節性硬化由於**複雜，**時間長，頗為棘手，目前西醫尚無理想的**方式。如果**過於拖沓，很可能導致智力損失無法挽回的局面。
所以及早《消結通三湯》非常重要。越早終止發作，越早獲益。
16樓：翊焰
結節性硬化症算得上是大病，，，。
17樓：沉崖動畫
結節性硬化症又稱bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵，也有散發病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、**、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧減退。結節性硬化症的發病率約為1/6000活嬰，男女之比為21。
18樓：冥界火麒麟
這個是大病，希望趕緊**，因為有可能會讓孩子將來說話聲音不是很好聽。
結節硬化症是發病年齡是多少？ 10
19樓：瓶子裡的小
結節性硬化症，發病的年齡是不明確的，可能在任何年齡段都有發病的可能
結節性硬化症是一種由顯性家族所有人遺傳的神經**綜合徵，涉及人體其他器官，對患者危害極大。
結節性硬化症如果你想把影響降到最低，你必須注意積極**，因為這種疾病本身無法**。
20樓：匿名使用者
中醫學認為結節性硬化症發生的原因有：先天因素（胎中受驚，元陰不足）、血滯心竅以及驚風之後，是發病的主要原因。由於人體神經組織布遍全身，導致病人在不同的器官出現結節或腫瘤。
這種腫瘤的生物學行為為良性，且對放療和化療不靈敏，所以不用放化療。採用「消結通三湯」****結節性硬化。主要是運用中藥活血化瘀，可以改善全血微迴圈，使腦部供氧、供血得到改善
21樓：春暖
結節硬化症狀的主要特徵是，**變動，tsc有典型的**變動，如色素脫失、鯊魚皮、面部血管纖維瘤和甲周纖維瘤。神經系統的變動，兒童和青少年最常見的臨床表現是癲癇，也可能會有各種神經異常。肺部變動，淋巴管肌瘤(lam)變動可反**生在臨床表現相像的女性患者身上，呼吸困難經常反**生。
結節性硬化最晚多大發病？
22樓：
結節性硬化症，發病的年齡是不明確的，可能在任何年齡段都有發病的可能
結節性硬化症是一種由顯性家族所有人遺傳的神經**綜合徵，涉及人體其他器官，對患者危害極大。
結節性硬化症如果你想把影響降到最低，你必須注意積極**，因為這種疾病本身無法**。
23樓：睿睿
結節性硬化症（tsc）又稱bourneville病，是一種常染色體顯性遺傳的神經**綜合徵，也有散發病例，多由外胚葉組織的器官發育異常，可出現腦、**、周圍神經、腎等多器官受累，臨床特徵是面部皮脂腺瘤、癲癇發作和智慧減退。發病率約為1/6000活嬰，男女之比為2：1。
2023年5月11日，國家衛生健康委員會等5部門聯合制定了《第一批罕見病目錄》，結節性硬化症被收錄其中。
24樓：黎明的愛情水瓶
結節性硬化這種疾病會導致患者的面部出現皮脂腺瘤，如果我們沒有及時的進行**，孩子在成長的過程中還會出現智力減退的情況，有的時候還會造成癲癇的發作，這就會對身體健康造成非常嚴重的影響，甚至造成孩子出現自卑的心理。
結節性硬化症多大發病？
25樓：ccc菜辣椒
結節性硬化症，發病的年齡是不明確的，可能在任何年齡段都有發病的可能，結節性硬化症是一種由顯性家族所有人遺傳的神經**綜合徵，涉及人體其他器官，對患者危害極大。如果你想把影響降到最低，你必須注意積極**，因為這種疾病本身無法**。
26樓：花未開
最佳答案：結節性硬化的患者,很多從嬰兒期就開始出現癲癇,有1/3的會出現嬰兒痙攣,嚴重影響患兒的智力。癲癇發作僅僅是結節性硬化眾多表現裡的一個,結節性...
27樓：匿名使用者
時間就是健康，時間就是智力。甚至一些持續放電的結節，都會對兒童造成不良影響。所以，結節性硬化患者一定要到專業的專科醫院，在結節硬化性標準**流程指導下開展**。
本病**主要是對症**，癲癇由於大腦神經元細胞群反覆超同步異常放電所導致反覆性、發作性、短暫性中樞神經系統功能失常為特性的慢性腦部疾病。所有的藥物只能通過降低大腦細胞興奮性來發揮抗癲癇作用，建議患者使用消結通三湯
28樓：陽光趙大地
結節性硬化症是神經類的一種常染色體顯性遺傳性疾病，病理改變為神經膠質增生性硬化結節，廣泛發生於大腦皮質以及基底間。典型表現為面部皮脂瘤癲癇發作等。目前，該病主要採用對症和支援**。
癲癇發作則用抗癲癇藥物**；高顱壓患者進行降顱壓**；嬰兒癲癇症患者可用acth**；腦脊液迴圈受阻患者進行手術**；面部皮脂腺瘤患者進行整容**。
29樓：應涵忍
你的情況出現多久了呢？
結節硬化症是發病年齡是多少，結節硬化症是發病年齡是多少？
結節性硬化症，發病的年齡是不明確的，可能在任何年齡段都有發病的可能 結節性硬化症是一種由顯性家族所有人遺傳的神經 綜合徵，涉及人體其他器官，對患者危害極大。結節性硬化症如果你想把影響降到最低，你必須注意積極 因為這種疾病本身無法 中醫學認為結節性硬化症發生的原因有 先天因素 胎中受驚，元陰不足 血滯...
結節硬化症30歲，結節硬化症是發病年齡是多少？
任何疾病都可能 做的呀，30歲又怎麼了？不要因為年齡小就沒有集中發作。趕緊去醫院做 吧。結節性硬化症是一種較為常見的遺傳性疾病，累及中樞神經系統 內臟等多個系統，主要發病機制為細胞異常增殖，錯構瘤。最常見的臨床表現是癲癇發作和麵部 全身皮疹。這個情況的話建議你這邊去北京同世堂在小湯山那邊有個消結通三...
什麼是結節性硬化症，什麼是結節性硬化症 結節性硬化症是什麼意思？
結節性硬化症 tuberous sclerosis complex 簡稱 tsc 是屬於基因疾病，目前已知 有 tsc1 結節性硬化症第一型 tsc2 結節性硬化症第二型 兩種型別的基因突變，造成患者神經組織細胞和髓鞘形成不良，產生結節硬化。由於人體神經組織遍佈全身，導致病人在不同的器官出現瘤塊。結...