1樓:雍雅
病狀和體徵:肌營養不良症呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。臨床特徵是四肢近端肌肉緩慢出現進行性無力和萎縮,多從近端開始,呈對稱性,由於萎縮肌肉的特徵性分佈而表現肌病面容,翼狀肩及鴨步,常與假性肥大並存,面肌萎縮明顯者呈特殊的「肌病面容」表情淡漠,口眼閉合無力,嘴脣因口輪匝肌的假性肥大而顯行增厚而微翹(貓臉)。
不能蹙眉、皺額、鼓氣等。肩胛帶肌受累以岡上肌、岡下肌、菱形肌、前鋸肌為顯著。檢查時可發現垂肩,翼狀肩」和「遊離肩。
上肢以三角肌、肱二頭肌、肱撓肌受累多見,最早症狀常為上臂抬舉無力,以骨盆帶肌肉萎縮無力為主,初起表現為行走笨拙,易跌倒,登樓梯及起立有困難,逐漸表現為走路時腰椎前凸,腹隆起,搖擺,稱為「鴨步」。從而仰臥位起立時,必先翻身取俯臥位,用手和肘支於床面,然後再以雙手支撐著下肢逐漸將軀幹伸直而站起。這種現象稱為gower′s徵。
這一獨特的體徵能提示本病的診斷。腓腸肌常有肌肉的假性肥大,臀肌、股四頭肌、三角肌、岡下肌或肱三頭肌等亦可發生。此外尚有一些少見的患者,主要影響手部小肌肉或僅影響眼肌、嚥肌。
肌腱反射減弱或消失,通常無肌肉關節疼痛,無感覺障礙。
肌營養不良的分型:根據起病年齡,病變分佈範圍,及遺傳形式等確定進行性肌營養不良的型別,一般分為以下幾型。
(1)假性肥大型:為兒童常見的一類肌病。屬x連鎖隱性遺傳,發病主要見於男孩,主要臨床特點為早年起病,以骨盆帶肌肉的無力為突出症狀,可有鴨步和gower′s徵陽性。
軀幹及四肢近端肌肉萎縮,有「翼狀肩胛」「遊離肩」。腓腸肌、肱四頭肌、三角肌等可有肌肉的假性肥大。本病病程進展相當迅速,多數在15歲左右即不能行走,產生肢體攣縮以及骨骼的畸形和萎縮。
良性假性肥大型肌營養不良症(becker型肌病)臨床表現與假性肥大型肌營養不良症相類似,但病程進展較慢,預後較好。與dmd的區別在於發病年齡較晚,病情較輕,亦有肌肉的假性肥大。
(2)肢帶型:呈常染色體隱性遺傳。常在20歲左右發病,兩性均可罹患。
肌無力及肌萎縮開始於肩胛帶,常不對稱。患者通常兩臂上舉無力,梳頭困難,經10-20年逐漸蔓延及骨盆帶肌肉,但也有骨盆帶先受累者。
(3)面肩肱型:屬常染色體顯性遺傳。男女均可見,多在青春期發病,為成年人中最常見的肌營養不良型。
通常面部和肩胛帶肌肉首先受累,患者面部表情欠佳,雙側眼瞼閉合不全,脣肌無力,不能作皺額、鼓氣及吹口哨等動作。額紋和鼻脣溝消失,嘴脣增厚而微翹,稱「肌病面容」。肩胛帶肌肉的受累表現為肩胛帶鬆馳,肌萎縮和無力以岡上肌、岡下肌、菱形肌和前鋸肌等為顯著。
最早症狀常為上臂抬舉力弱,三角肌、肱二頭肌、肱撓肌等多先受累。檢查可見垂肩,「翼狀肩」和「遊離肩」等徵象。病情進展緩慢,有的患者數年後可靜止發展。
經過較長時間可逐漸累及軀幹和骨盆帶的肌肉,大多不引起嚴重的行動障礙。
(4)遠端型:甚少見,屬於染色體顯性遺傳。發病在40-60歲。肌無力和萎縮始於手和足的小肌肉,亦可逐漸向近端發展。
(5)眼肌型:本病較罕見。遺傳型別尚不清楚。
起病年齡不一,以30歲左右發病多見。單純眼肌型表現為雙側眼瞼下垂及輕度眼外肌無力,無明顯複視。眼嚥肌型以緩慢進行的眼肌麻痺,吞嚥困難和構音障礙為主要表現,但也可伴有軀幹和肢體肌肉受累的表現。
少數病例合併中樞神經系統損害,智慧低下,視網膜色素變性,性腺萎縮及心肌損害等。
2樓:墨雅顏合樂
你爸多大歲數,是你的資訊還是你自己的資訊?有可能是肌肉的疾病,但是不是肌營養不良不好說。
北京****-神經科-管宇宙副主任醫師
3樓:
肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變形病,以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要表現。
肌肉營養不良患兒多於3-5歲逐漸出現症狀,嬰幼兒時期多無症狀。也有部分細心的家長可能發現患兒其實從小運動發育就較同齡兒童稍有落後,或者患兒逐漸出現步態異常,比如行走搖擺、上樓困難、蹲下起來困難、從平臥位起來時患兒往往先翻身呈俯臥位,先抬頭以雙手扶膝蓋,大腿緩慢直起,軀幹的直立等症狀。
肌肉營養不良,可以適當的**訓練,儘可能保持和延長患兒獨立行走的能力,在飲食上要營養豐富一些,適當體育鍛煉增強抵抗力。
什麼是肌肉營養不良?
4樓:泥煜
肌肉營養不良是一組肌肉疾病,多見於骨骼肌疾病,主要包括週期性癱瘓、多發性肌炎、進行性肌營養不良症、強直性肌營養不良症和線粒體肌病等。
5樓:卷清霽
這是一種x連鎖隱性遺傳病,特徵為進行性近端肌肉無力,伴肌纖維的破壞與再生,以及為結締組織所取代。結果會造成抗肌營養不良蛋白的缺失,後者是肌細胞膜內部的一種結構性蛋白質。
6樓:匿名使用者
吃了兩月復元奇方飲是比之前好點了?
引起肌肉營養不良的主要原因是什麼?
7樓:匿名使用者
1、原發性脊髓前角、腦幹顱神經運動核的傳導途徑的病變會誘發肌肉萎縮。如運動神經元疾病。其中有嬰兒進行性的脊髓肌萎縮、少年進行性的球麻痺、家族性的遺傳性少年型脊髓肌萎縮症等。
2、中樞神經瀰漫性病變的神經元性的肌萎縮,如,海綿狀自質腦病,家族性遺傳性共濟失調,慢性進行性舞蹈病、大腦葉性萎縮等。
8樓:bobo主註解答聽力
肌肉營養不良是一組肌肉疾病
,是一種遺傳性進行性肌肉變性疾病,又屬
中醫痿症,主要表現為肌肉
進行性加重的萎縮和無力。通常情況下,肌營養不良多見於骨骼肌疾病,主要包括週期性癱瘓、多發性肌炎、進行性肌營養不良症、強直性肌營養不良症和線粒體肌病等。
9樓:安迪加洛斯
在走路時骨盆左右搖晃,足跟不能著地,跟腱攣縮,腹部呈前凸,腦後仰,肩部肌肉萎縮,無力,**出現皺褶,肩部肌肉萎縮,翼狀肩畸形
什麼是肌營養不良?
10樓:楠風吹呀那個吹
肌營養不良,又稱進行性肌營養不良,是一組遺傳因素所致的肌肉變性疾病。
「肌營養不良」這個名稱容易給非專業人員造成誤解,認為這組疾病跟營養有關,其實肌營養不良的發病跟營養沒有關係,也不是可以通過補充營養來**的。要對這一組疾病建立正確的認識,我們來看一下它的英文名稱:,這裡關鍵的一個詞是dystrophy,我們知道dys-這個詞根是不良、異常的意思,而-trophy是增生、生長的意思,所以指的是肌肉生長不良,與營養(nutrition)並無直接關係。
那麼,骨骼肌細胞為什麼會「生長不良」呢?我們知道,骨骼肌是人體內最勞苦功高的一個群體,人體內有600餘塊骨骼肌,佔體重的40%,其功能是按運動神經元的指令進行收縮、舒張,產生骨骼運動。人體不同部位的骨骼肌形態、大小各異,與其功能相適應。
在骨骼肌細胞的表面、細胞膜、細胞質中、細胞核上有多種蛋白成分,他們在結構和功能上都緊密聯絡、互相協作,從而維持骨骼肌細胞的穩定性,使其在反覆的收縮舒張活動中不會遭到破壞。
當編碼這些蛋白成分的基因發生突變,導致相應蛋白的表達減少或缺失,骨骼肌細胞的就會失去穩定性而逐漸變性、壞死,這就導致了肌營養不良。目前,很多肌營養不良亞型已經明確了致病基因及其編碼的蛋白成分,有些肌營養不良的型別是由非編碼區域的突變引起,尚未明確其相關蛋白成分,有些則尚未明確其基因突變位點。
什麼是肌營養不良
11樓:培土滋元湯
肌營養不良是一種由遺傳因素所導致的肌肉變性的一種疾病。當出現這種病的時候一般是肌肉裡面的蛋白成分基因發生了改變,所以會導致有一些相應的蛋白減少或者是異常。就會形成肌營養不良的疾病。
建議建議平時要養成良好的飲食習慣,多吃一些有營養高蛋白的食物,適度的加強營養,就會減少肌營養不良的現象。
注意事項
注意注意平時吃飯的時候不要吃過多油膩的食物,也不要吃含脂肪過多的食物,那樣不但沒有營養,還會使自己肥胖。
12樓:匿名使用者
由於基因缺陷導致的進行性加重的肌無力,肌肉變性
13樓:匿名使用者
給孩子剛拿了復元奇方
什麼是肌營養不良啊?
14樓:辰輝**
肌營養不良是一種遺傳性的先天疾病,肌營養不良也可以理解為肌肉萎縮或是消瘦,肌營養不良症呈慢性進行性發病,多起病兒童及青少年期。
15樓:安迪加洛斯
肌營養不良患者的飲食宜以高動物蛋白、低脂肪、低糖類為主,要富含維生素、鈣、鋅,比如瘦肉、雞蛋、魚、蝦仁、動物內臟、木耳、蘑菇、豆腐等,但也要適量,過量食用會造成脾胃損傷。
16樓:藍拓愛女
就是骨骼肌慢慢變得萎縮、無力,失去運動能力。
17樓:匿名使用者
孩子3歲了,就在吃復元奇方飲,現在好點了
18樓:匿名使用者
之前吃過復元奇方,現在好了不吃了
19樓:成都西南**諮詢
進行性肌營養不良症最主要的症狀是緩慢進行性加重的對稱性肌肉無力和萎縮,最常見的型別是假肥大型。假肥大型在小腿的腓腸肌,會出現肌肉的肥大,骨盆帶肌的無力,有起立困難的感覺,表現為走路慢、腳尖著地、容易摔倒。
上肢肩胛帶肌和上臂肌肉也會受累,但是程度會比骨盆帶肌要輕一些。還有面肩肱型的肌營養不良症,症狀表現為在面部和肩胛帶的肌肉是最容易受到影響的,會出現眼瞼閉合無力,吹口哨、鼓腮困難。肩胛帶肌是三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌,這些肌肉也會出現明顯的萎縮和無力。
什麼是肌營養不良呢?分為哪幾類呢?
什麼是肌營養不良,應該怎麼辦?
20樓:德勝康聯中醫研究院
肌肉營養不良是一組肌肉疾病,多見於骨骼肌疾病,主要包括週期性癱瘓、多發性肌炎、進行性肌營養不良症、強直性肌營養不良症和線粒體肌病等。肌營養不良屬遺傳疾病,又屬中醫痿症;目前西醫尚無特殊有效的針對性**手段及藥物。中醫認為腎為先天之本,主藏精、主骨生髓。
肌營養不良屬中醫痿症,其與腎的關係最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力、萎縮。同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑、肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則為肌營養不良。
**該病以脾、腎為根本,肝主筋,主人身運動,且肝腎同源,故以健脾益氣,滋補肝腎,生肌起痿,強筋壯骨為主要治則,採用黃芪、人蔘、白朮、當歸、川芎等數幾十味名貴中草藥,研究出五行綜合**」是當前最有效**肌營養不良症的科學**。
21樓:匿名使用者
從理論上講肌營養不良是因為基因的缺陷結構的破壞,使肌細胞變性壞死而發病,那麼目前傳統的**方式無法從肌纖維神經細胞的角度去重建神經系統,那麼藥物也只能是肌纖維神經的再生提供環境,不是真正的做到神經再生,這是現代西醫學**肌營養不良方面面臨的一個很大的問題。
我們中醫復元奇方飲家庭私人醫師痿症**組在總結傳統**基礎上潛心研究遵循祖國醫學辯證論治的原則理念,獨創了復元奇方飲內外兼治本表兼顧扶正祛邪通脈,根據患者的個體差異,祕製中醫處方為患者是實施個性化的診療調臟腑行經絡、益肝腎健脾胃,狀先天之本培後天之源,使臟腑和陰陽平和,從而活化免疫系統,提高神經的傳導敏感度啟用受損的肌細胞,從根本上**肌營養不良,逐漸恢復正常。
肌營養不良會引起肌肉萎縮呢,肌營養不良會不會出現肌肉萎縮現象?
你好,中醫認為腎為先天之本,主藏精 主骨生髓。肌營養不良屬 遺傳疾病 又屬中醫痿證,與腎的關係最為密切,先天稟賦不足,精虧血少不能營養肌肉筋骨,逐漸出現肌肉無力 萎縮。同時,脾胃為後天之本,化生氣血,營養五臟六腑 肌肉筋骨,且脾主肌肉,脾胃虛弱,氣血生化不足,肌肉無以營養則為肌營養不良。肌營養不良會...
肌肉營養不良能不能治?怎麼治,肌營養不良怎麼治好?
肌營養不良是一種遺傳性的,基因突變的疾病,它主要是因為肌膜上的蛋白或者是肌肉內部的蛋白不能很好地合成,從而導致脊髓性肌萎縮和脊髓性肌肉無力。由於它是遺傳性疾病,而且目前已知它的基因突變位點在哪,但是同其它大部分的遺傳病一樣,目前還沒有一個對應的方法,也沒有很好的對症方法,因此肌營養不良是不能夠被 的...
肩肱肌進行性肌肉營養不良能看好嗎
患上進行性肌營養不良能活多久?強肌生髓復原湯專家說到,進行性肌營養不良是一類由於基因缺陷所導致的肌肉變性病,以進行性加重的肌肉無力和萎縮為主要臨床表現,一般檢查肌酸激酶 肌電圖或者做肌肉活檢都是可以查出病情的。該病若不及早加以控制,是會危及患者生命的。當然,我們應該知道,不同型別的進行性肌營養不良症...